בולוס פמפיגואיד

בולוס פמפיגואיד

מהו פמפיגואיד?

 פמפיגואיד הוא שם כללי לקבוצה של מחלות עור אוטואימוניות המתווכות ע"י נוגדנים עצמיים כנגד חלבונים הממוקמים בשכבה מעט עמוקה יותר של העור (לאורך הממברנה הבזלית). קיימים סוגים שונים של Pemphigoid, ביניהם:  

1. Bullous Pemphigoid המתבטא בהופעת שלפוחיות בעיקר בעור, אך יכול לערב ב 10-30% מהמקרים גם את הפה.

2. Mucous Membranous Pemphigoid המערב בעיקר את הריריות כגון ריריות הפה, האף, הלוע, העיניים ואיברי המין.

3. Gestational Pemphigoid המופיע בהריון. אנו נתמקד בסוג הנפוץ ביותר Bullous Pemphigoid.

מי בסיכון לפתח את המחלה?

מבוגרים מגיל 60 ואילך. לרוב המופע פתאומי, אך לעתים יתכן קשר עם מחלה ממאירה, מחלה אוטואימונית אחרת, מחלה נוירולוגית, טריגר פיזיקלי (דוגמת כוויות) או תגובה לתרופה. Bullous Pemphigoid אינה מחלה זיהומית (כלומר לא ניתנת להעברה מאדם אחד לאחר).

האם המחלה תורשתית?

לא.

מהם התסמינים?

גרד הוא תסמין נפוץ! בשלב מוקדם תיתכן תפרחת הדומה לאקזמה או לחרלת (Urticaria) ויכולה להימשך מספר שבועות. בהמשך מופיעות שלפוחיות על גבי כתמים אדומים. לשלפוחיות תקרה הדוקה ומתוחה, לעתים ממדים גדולים ומרשימים, ותוכן נוזל צלול או דמי. לאחר שנבקעות הן מותירות אזורי עור חשופים היכולים לכאוב.

כיצד מאבחנים את המחלה?

● יש לפנות לבדיקת רופא עור או מומחה לרפואת הפה.

● ביופסיות של שלפוחיות יסייעו באישוש האבחנה. חלקן יישלחו לפענוח היסטולוגי, וחלקן יפוענחו בטכניקות אימונופלוארסנציה ישירה (DIF) או עקיפה (IIF) המדגימות את נוכחות הנוגדנים העצמיים בעור.

● בדיקת דם ל ELISA (בקרוב תהיה זמינה במוסדנו)

כיצד ניתן לטפל?

מטרה כללית: לשלוט במחלה השלפוחיתית. כלומר, לעצור הופעת שלפוחיות חדשות, לרפא את השלפוחיות שכבר קיימות ולהשתמש במינוני התרופות הקטנים ביותר האפשריים, שכן בקשישים עולה הסיכון לתופעות לוואי. יש לציין כי Bullous Pemphigoid יכול לעלם מעצמו תוך 5 שנים.

טיפול מקומי: מתחילים קודם כל במשחות סטרואידליות פוטנטיות ו/או חבישות מיוחדות, הכרוכות בפחות תופעות לוואי. רק אם לא הביאו לשיפור מספק, מתקדמים לטיפול פומי (דרך הפה) בסטרואידים או בתרופות "Steroid sparing". בקשישים מומלץ להתחיל טיפול פומי בסטרואידים במסגרת בית חולים תחת ניטור קליני ומעבדתי. במקרה של מעורבות הפה יש להימנע ממזונות קשים או גסים.

תרופות "Steroid sparing": כדי להימנע מנטילה ממושכת של סטרואידים במינון גבוה, הכרוכה בתופעות לוואי קשות, מוסיפים תרופות אחרות שמטרתן לאפשר הפחתת מינון הסטרואידים למינימום האפשרי. תרופות אלו כוללות:

● תרופות אימונוסופרסיביות: אימורן, סלספט.

● תרופות אחרות: טטרהציקלינים (דוקסילין או טטרהציקלין), דפסון, קסולייר ודופילומאב.