פמפיגוס וולגריס

מהי פמפיגוס - Pemphigus Vulgaris?

פמפיגוס וולגריס היא מחלת עור אוטואימונית נדירה, הגורמת להופעת שלפוחיות על גבי העור והריריות, בעיקר בפה, באף, בלוע, בעיניים ובאיברי המין. השלפוחיות נוצרות בשכבה העליונה של העור, בעלות תקרה דקה ושבירה, ונוטות להיפתח בקלות ולהותיר אזורי עור חשופים וכואבים.

מה גורם למחלה?

בפמפיגוס וולגריס, מערכת החיסון מייצרת נוגדנים עצמיים התוקפים חלבונים הנקראים Desmogleins. חלבונים אלה ממוקמים בשכבת השטחית ביותר של העור (אפידרמיס) ומהווים את ה"דבק" המחזיק את תאי העור יחד. כאשר הנוגדנים העצמיים תוקפים את חלבוני ה Desmogleins, התאים בעור ובריריות נפרדים זה מזה, ונוצרות שלפוחיות.

מי נמצא בסיכון לפתח את המחלה?

המחלה שכיחה בגברים ונשים באותה מידה. היא יכולה להתפרץ בכל גיל, אך נפוצה יותר במבוגרים בגילאי 40-60 שנים, ובאנשים ממוצא יהודי או ים תיכוני.

חשוב לציין כי פמפיגוס וולגריס אינה מחלה זיהומית, ולכן לא ניתנת להעברה מאדם אחד לאחר.

האם המחלה תורשתית?

המחלה לא עוברת מדור לדור. עם זאת, לגורמים גנטיים תפקיד חשוב בהתפתחות המחלה בשילוב עם גורמים סביבתיים.

מהם התסמינים?

שלפוחיות ופצעים חשופים בעור הגורמים לכאב ועלולים להשפיע על איכות החיים.

נטייה של הפצעים להזדהם, לעיתים עם שינויי צבע בעור לאחר ההחלמה.

נגעים בפה ובגרון העלולים לגרום לכאב בזמן אכילה ושתייה ולהוביל לירידה במשקל.

נגעים בלחמיות העיניים שעלולים לגרום לאדמומיות ולתחושת צריבה.

נגעים באף העלולים לגרום להיווצרות קרומים מוכתמים בדם ולתחושת אי-נוחות.

נגעים באיברי המין, בדרכי השתן ובמערכת העיכול העלולים להקשות על קיום יחסי מין, הטלת שתן ותנועות מעיים.

במרבית המקרים, הפה הוא האזור הראשון שנפגע.

כיצד מאבחנים?

יש לפנות לבדיקת רופא עור או מומחה לרפואת הפה.

האבחון מתבצע על ידי ביופסיות של שלפוחיות. לרוב, תילקח ביופסיה לבדיקה פתולוגית וביופסיה לבדיקת אימונופלוארסנציה ישירה (DIF), המדגימות את נוכחות הנוגדנים העצמיים בעור.

לעיתים תילקח גם בדיקת דם לאימונופלוארסנציה עקיפה (IIF) או לבדיקת ELISA להדגים את נוכחות הנוגדנים העצמיים בדם.

האבחון המדויק חיוני לזיהוי המחלה בשלבים מוקדמים, להתאמת הטיפול הנכון ולמעקב אחר מצבה.

האם ניתן לרפא את המחלה?

מדובר במחלה כרונית (ארוכת טווח) שלא חולפת ללא טיפול. יתרה מזאת בהעדר טיפול היא עלולה להיות מסכנת חיים. נכון לעכשיו, אין דרך לנבא מתי יתרחשו התפרצויות ו/או עד כמה חמורות יהיו. אך קיימים מגוון טיפולים המאפשרים לשלוט במחלה ולמנוע התלקחויות שלה.

כיצד ניתן לטפל?

מכיוון שמדובר במחלה קשה בעלת פוטנציאל לסכן חיים, יש צורך בשימוש ארוך טווח בתרופות דרך הפה ודרך הוריד.

רוב הטיפולים פועלים לדיכוי מערכת החיסון, ומטרתם למנוע היווצרות שלפוחיות חדשות ולרפא אזורים חשופים בעור.

לטיפול יעיל לוקח בדרך כלל 2-3 שבועות כדי לעצור הופעת שלפוחיות חדשות, ו 6-8 שבועות כדי להשרות ריפוי של נגעים קיימים.

לאחר השגת שליטה במחלה, ניתן להפחית לאט את מינון התרופה עד לרמה האפקטיבית הנמוכה ביותר. לרוב מתחילים טיפול בסטרואידים, ולעתים קרובות משלבים אותם יחד עם תרופה מסוג 'Steroid sparing" (הסבר להלן).

סטרואידים: ניתנים דרך הפה, מאחר ויעילים ופועלים מהר יותר מרוב הטיפולים האחרים. תחילה נדרשים מינונים גבוהים שלהם לדיכוי מערכת החיסון. לאחר מכן מפחיתים לאט את מינונם כדי למזער הסיכון לתופעות לוואי. חשוב: אסור בתכלית האיסור להפסיק באופן פתאומי סטרואידים דרך הפה, מאחר והגוף מפתח תלות בהם ומפסיק לייצר סטרואידים טבעיים משלו. נהוג להוסיף לסטרואידים ויטמין D וסידן כחלק משמירה על בריאות העצם.

תרופות "Steroid sparing": כדי להימנע מנטילה ממושכת של סטרואידים במינון גבוה, הכרוכים בתופעות לוואי קשות, מוסיפים תרופות אחרות שמטרתן לאפשר הפחתת מינון הסטרואידים למינימום האפשרי. תרופות אלו כוללות:

● תרופות אימונוסופרסיביות: ריטוקסימאב, אימורן, סלספט, מתוטרקסט וציקלופוספמיד.

● תרופות אחרות: דוקסילין, דפסון, ובמקרים עמידים לטיפולIVIG ופלזמהפרזיס. חשוב לזכור - במהלך נטילת התרופות, נדרש ניטור סדיר של בדיקות דם.

3.טיפולים מקומיים לעור ולפה כוללים בין היתר: