מהי לימפומה של העור?
לימפומה של העור הינה תת-סוג של לימפומה שאינה הודג'קין (non-Hodgkin) וכוללת קבוצה של מחלות בהן יש שגשוג לא מבוקר של תאי מערכת החיסון שמקורם בעור. מרבית הלימפומות בעור (80%) מורכבות מתאי דם לבנים מסוג T, ובמיעוט המקרים (20%) מסוג B, כאשר הגורמים להתרבות התאים אינם ידועים עדיין. זוהי מחלה נדירה המהווה אתגר אבחנתי, אך ה"חדשות הטובות" הן שמחלה זו לרוב מתקדמת לאט ואינה מתפשטת לשאר הגוף.
מהם הסימנים והתסמינים של המחלה?
ישנם סוגים שונים של לימפומות בעור, כאשר הסוג השכיח ביותר נקרא מיקוזיס פונגואידס (Mycosis Fungoides, כלומר פטרת דמוית פטריה), בשל החשד השגוי לאורך ההיסטוריה שמדובר בזיהום פטרייתי בעור. אך, כאמור לא מדובר בזיהום ולכן המחלה אינה מדבקת.
המחלה מתקדמת בשלבים
- שלב ראשון:הופעת כתמים ורודים, לרוב באזורים שאינם חשופים לשמש, כמו הגב, הבטן, המותניים והעכוז. הכתמים עשויים לגרד מעט, אך לרוב אינם גורמים להפרעה משמעותית.
- שלב שני:הכתמים מתעבים והופכים לרבדים אדומים עם קשקשת עדינה.
- שלב שלישי:הופעת נגעים מורמים ובולטים, שעלולים להתפתח לכיבים, לגרום לכאב ולהזדהם. מרבית המטופלים אינם מגיעים לשלב זה.
- שלב מתקדם ונדיר:הכתמים מתפשטים לכל הגוף, ולעיתים מערבים את הדם, בלוטות הלימפה ואיברים פנימיים, מה שמעלה את הסיכון לסיבוכים.
כיצד מאבחנים את המחלה?
- בשלביה הראשונים, לימפומת העור יכולה להידמות למחלות עור אחרות כמו אקזמה, תגובה אלרגית או זיהום פטרייתי. בנוסף, מאחר שהנגעים מתקדמים באיטיות ואינם גורמים להפרעה משמעותית, האבחנה עלולה להתעכב חודשים ואף שנים.
- לשם אבחון המחלה, מבוצעת ביופסיית עור (דגימת רקמה מהנגעים), ולעיתים נדרשות מספר ביופסיות עד לקבלת אבחנה ברורה. במקרים מתקדמים, בהם יש חשד למעורבות הדם או איברים פנימיים, יש צורך גם בבדיקות דם והדמיה.
כיצד ניתן לטפל בלימפומת עור?
לימפומת העור היא מחלה כרונית, ולמרות שאין כיום טיפול שמביא לריפוי מלא, ניתן להאט את התקדמותה ולשפר את איכות החיים. לכן, חשוב להתחיל בטיפול בשלב מוקדם ככל האפשר.
הטיפול מותאם לכל מטופל בהתאם לחומרת המחלה וכולל:
- טיפולים מקומיים (לשלבים מוקדמים) – משחות סטרואידיות או משחות עם חומרים כימותרפיים כמו חרדל חנקני.
- פוטותרפיה – חשיפה מבוקרת לקרני אור אולטרה-סגול (UVA, UVA1, UVB) מספר פעמים בשבוע למשך מספר חודשים.
- טיפולים מערכתיים (למקרים מפושטים יותר) – תרופות ממשפחת הרטינואידים (נגזרות של ויטמין A), תרופות המדכאות את מערכת החיסון (כגון אינטרפרון), טיפולי הקרנות (קרינת אלקטרונים או קרני רנטגן),פוטופרזיס (סינון דם והקרנתו באור אולטרה-סגול) ובמקרים מתקדמים – כימותרפיה והשתלת מח עצם.
- טיפולים חדשניים – תרופות המבוססות על עיכוב חלבונים או גנים שקשורים בגדילה הלא מבוקרת של תאי הלימפומה (למשל, רומידפסין, Romidepsin). בנוסף, עם התקדמות המחקר וההבנה של המחלה, מצטברות בשנים האחרונות עדויות ליעילות של טיפולים ביולוגיים בלימפומת העור. הטיפול הביולוגי החדשני כולל מספר תרופות המורכבות מנוגדנים שיוצרו כנגד "מטרות" ספציפיות המבוטאות ביתר על ידי תאי הלימפומה בעור, כגון ברנטוקסימאב ודוטין (Brentuximab vedotin).
לסיכום
לימפומת העור היא מחלה נדירה ומאתגרת מבחינה אבחנתית, אך הינה מתקדמת באופן מתון. לפיכך, יש חשיבות להעלאת המודעות אליה בכדי לאבחן ולהתחיל טיפול בשלב מוקדם, אז סיכויי ההצלחה וההגעה להפוגה הם הגבוהים ביותר. ברוב המטופלים, גם לאחר הגעה להפוגה במחלה יש צורך במעקב ארוך-טווח על ידי רופא/ת עור.
לקביעת תור למרפאת עור, יש לפנות למוקד זימון תורים 02-5842111